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Körber-Stiftung

Körber-Preis für die Europäische Wissenschaft 2004 für Mediziner und Molekularbiologen

Hamburg (ots)

  • Therapien für eine neue Gruppe von Erbleiden
  • Preisträger wollen mit Hefezellen, Mäusen und Gentechnik Defekte des Eiweiss-Stoffwechsels erforschen
Die Hamburger Körber-Stiftung vergibt in diesem
Jahr den mit EUR 750'000 dotierten Körber-Preis an ein
internationales Team aus Medizinern, Biochemikern und Zellbiologen,
das angeborene Erkrankungen des Glykoprotein-Stoffwechsels erforschen
möchte, um neue Diagnoseverfahren und Therapien zu entwickeln. Ein
internationales Kuratorium unter Vorsitz des Präsidenten der
Max-Planck-Gesellschaft, Prof. Dr. Peter Gruss, hat die Preisträger
ausgewählt.
Die Preisträger:
Prof. Dr. Kurt von Figura von der Abteilung Biochemie II der
Georg-August-Universität Göttingen (Koordinator der Forschergruppe),
Prof. Dr. Markus Aebi vom Institut für Mikrobiologie der
Eidgenössischen Technischen Hochschule Zürich, Prof. Dr. Thierry
Hennet vom Physiologischen Institut der Universität Zürich, Prof. Dr.
Jaak Jaeken vom Department of Paediatrics des University Hospital
Gasthuisberg in Leuven, Prof. Dr. Ludwig Lehle vom Lehrstuhl für
Zellbiologie und Pflanzenphysiologie der Universität Regensburg und
Prof. Dr. Gert Matthijs vom Laboratory for Molecular Diagnosis am
Center for Human Genetics in Leuven.
Bei den von den Preisträgern untersuchten Krankheiten handelt es
sich um eine Gruppe von erblichen Defekten, die seit weniger als 25
Jahren bekannt sind. Sie betreffen die Herstellung einer bestimmten
Klasse von Eiweissmolekülen - die Glykoproteine - und werden als
Congenital Disorder of Glycosylation (CDG) bezeichnet. Die Häufigkeit
entspricht etwa der anderer seltener Erbleiden wie dem Veitstanz
(Chorea Huntington), der Bluterkrankheit oder der
Glasknochenkrankheit.
Diagnosemethoden bis heute unerforscht
CDG-Patienten sind häufig geistig zurückgeblieben und in ihrer
körperlichen Beweglichkeit eingeschränkt. Rund ein Fünftel der
Erkrankten stirbt in den ersten zwei Lebensjahren an Leber- oder
Nierenversagen, Herzmuskelschwäche oder Infekten. Weil die Symptome
jedoch nicht so krankheitspezifisch sind wie bei vielen anderen
Krankheiten, ist es umso wichtiger, verlässliche Diagnosemethoden zu
entwickeln - ein Ziel des Forschungsprojektes. Die Preisträger waren
die ersten, die Patienten mit CDG-Syndrom beschrieben haben und sie
gehören zur Weltspitze bei der Erforschung dieser Krankheitsgruppe.
Unter den tausenden verschiedener Eiweissmoleküle, die jede
Körperzelle herstellt, enthalten etwa ein Drittel auch Zuckeranteile
- die Glykoproteine. Sie spielen z. B. bei Wachstum,
Zelldifferenzierung, Organentwicklung, Signalübertragung, Abwehr,
Entzündungen oder  Krebsentstehung eine Rolle. Die Zelle bildet sie,
indem sie an ein Eiweissmolekül zusätzlich ein Zuckermolekül anhängt
(Glykosilierung). Bei den Patienten mit CDG-Syndrom ist jeweils einer
der zahlreichen Schritte, die die Zuckeranheftung steuern, defekt.
Ziele des Forschungsprojekts:
Weshalb die Glykosylierung bei den CDG-Patienten nicht richtig
funktioniert, wollen die Arbeitsgruppen um den Koordinator des
Körber-Projekts Kurt von Figura mithilfe von Hefezellen sowie an
Mäusen erforschen. Im Einzelnen möchten die Preisträger:
- die molekularen Ursachen von CDG aufklären;
   - Hefezellen nutzen, um Erbdefekte aufzuspüren;
   - das Krankheitsbild an Mausmodellen des CDG untersuchen;
   - Diagnose-Methoden für Patienten entwickeln;
   - neue Ansätze für Therapien von CDG finden.
Da der Vorgang der Glykosylierung in der Hefe ganz ähnlich abläuft
wie in menschlichen Zellen, lässt er sich an diesem Organismus gut
untersuchen. Mithilfe mutierter Hefezellen und gentechnischer
Methoden lässt sich sogar feststellen, worin der jeweilige genetische
Defekt beim Menschen besteht.
Daneben wollen die Preisträger das Krankheitsbild auch an Mäusen
beobachten. Weil diese dem Menschen sehr viel ähnlicher sind, lässt
sich bei ihnen besser als an Hefen herausfinden, wie die
Krankheitssymptome zustande kommen und wie man sie vielleicht heilen
kann. Schon jetzt ist es möglich, die Symptome bei zwei Formen von
CDG deutlich zu lindern, indem man den Patienten jene Zuckerformen
gibt, die ihre Zellen nicht korrekt herstellen. Bei anderen Patienten
könnten Verfahren der Gentherapie zum Einsatz kommen.
Die Körber-Stiftung
Die Körber-Stiftung will mit ihren Projekten Bürgerinnen und
Bürger aktiv an gesellschaftlichen Diskursen beteiligen. Sie versteht
sich in diesem Sinne als ein Forum für Impulse. Chancen zur
Mitwirkung bietet das Forum besonders in den Bereichen Politik,
Bildung, Wissenschaft und Internationale Verständigung.
Wer sich als Bürger engagiert, kann Wissen weitergeben, Probleme
identifizieren und Aktivitäten anregen. Mit diesen Impulsen setzen
die Teilnehmer wichtige Akzente zur Alltagskultur der Demokratie.
Kuratorium des Körber-Preises   
   Prof. Dr. Peter Gruss (Vors.), Prof. Dr. Sir Richard John Brook, 
   Prof. Dr. Olaf Kübler, Prof. Dr. Volker ter Meulen, 
   Prof. Dr. David N. Reinhoudt,  Prof. Dr. Widmar Tanner,
   Prof. Dr. Heinrich Ursprung, Prof. Dr. Sigmar Wittig
Vorstand der Körber-Stiftung 
   Christian Wriedt (Vors.)
   Dr. Klaus Wehmeier (stellv. Vors.)
   Dr. Wolf Schmidt
Stiftungsrat der Körber-Stiftung
   Ulrich Voswinckel (Vors.)

Kontakt:

Dr. Nikolaus Besch
Kurt-A.-Körber-Chaussee 10
21033 Hamburg
Tel: +49/40/72'50-38'86
Fax +49/40/72'50-36'45
E-Mail: besch@stiftung.koerber.de
Internet: www.stiftung.koerber.de

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