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28.05.2019 – 11:50

Stiftung für Menschen mit seltenen Krankheiten

Wenn die Hauptschlagader plötzlich reisst: Ein kostengünstiges Medikament stärkt die Aorta

Wenn die Hauptschlagader plötzlich reisst: Ein kostengünstiges Medikament stärkt die Aorta
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Schlieren-Zürich (ots)

Das Reissen der Hauptschlagader (Aorta) stellt ein lebensbedrohliches Risiko beim vaskulären Ehlers-Danlos Syndrom - eine seltene und genetisch bedingte Bindegewebskrankheit - dar. Eine neue Studie zeigt, dass der blutdrucksenkende Wirkstoff Celiprolol (Selectol®) die Aorta stärkt und aktuell die beste medikamentöse Therapie ist.

Patienten mit der seltenen Krankheit vaskuläres Ehlers-Danlos Syndrom (vEDS) müssen mit dem Risiko leben, dass bei ihnen, ihren Kindern oder weiteren Blutsverwandten plötzlich die Aorta reissen könnte. Denn beim vEDS können die Blutgefässe ohne kardiologisch erkennbare Erweiterung als Vorwarnung beziehungsweise als Anzeichen für lebensbedrohliche Zwischenfälle reissen. Somit sind kardiologische Kontrollen des Aortenzustandes nicht ausreichend. Wichtig zur Vermeidung von Blutdruckspitzen sind die Kontrolle und strikte Behandlung von Bluthochdruck. Für die mit vEDS verwandte Aortenkrankheit Marfan Syndrom (MFS) gibt es mehrere klinische Studien, die die Behandlung mit dem Blutdrucksenker Losartan (Angiotensin-II-Typ-1-Rezeptor-Antagonist) für das Verhindern und Stabilisieren von Aortenerweiterungen nahelegen. Für vEDS wurde bis anhin nur eine klinische Studie veröffentlicht, bei der ein schützender Effekt des Blutdrucksenkers Celiprolol (Beta-Blocker) auf die Wand der Aorta vermutet wurde. Die genaue Wirkung von Celiprolol blieb jedoch unbekannt - bis jetzt.

Eine kürzlich publizierte Studie in der renommierten Fachzeitschrift «Cardiovascular Research» zeigt nun, dass der Beta-Blocker Celiprolol zurzeit die beste Wahl ist, um das lebensbedrohliche Risiko bei vEDS zu minimieren. Unter der Leitung von PD Dr. Gabor Matyas haben Forscher im Zentrum für Kardiovaskuläre Genetik und Gendiagnostik der Stiftung für Menschen mit seltenen Krankheiten in Schlieren dank einer neuen, eigens entwickelten und innovativen Messmethode, mit welcher die Reissfestigkeit der Aorta objektiv gemessen werden kann, verschiedene Medikamente in einem experimentellen Maus-vEDS-Modell getestet. Dabei wurde gezeigt - was die Vermutung der klinischen Studie bestätigt -, dass die Behandlung mit Celiprolol die Aorta stärkt. Kein Effekt konnte jedoch beobachtet werden, als die Mäuse des vEDS-Modells mit dem bei MFS wirksamen Losartan behandelt wurden. Dies zeigt, dass der Erfolg der Behandlung mit blutdrucksenkenden Medikamenten je nach Aortenkrankheit unterschiedlich sein kann. Diese Resultate sind umso wichtiger, da Losartan nicht selten auch vEDS-Patienten verschrieben wird. Doch nach dem aktuellen Stand der Forschung ist eindeutig Celiprolol die medikamentöse Therapie für Patienten mit der seltenen Krankheit vEDS. Dieses lebensrettende Medikament kostet weder Millionen noch Hunderttausende von Franken, sondern weniger als 50 Franken pro Monat.

Originalveröffentlichung:

Dubacher N, Münger J, Gorosabel MC, Crabb J, Ksiazek AA, Caspar SM, Bakker E NTP, van Bavel E, Ziegler U, Carrel T, Steinmann B, Zeisberger S, Meienberg J, Matyas G (2019) Celiprolol but not losartan improves the biomechanical integrity of the aorta in a mouse model of vascular Ehlers-Danlos syndrome. Cardiovasc Res [Epub ahead of print], www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31056650 oder https://doi.org/10.1093/cvr/cvz095

Weitere Veröffentlichung: http://ots.ch/CjrEGK

Kontakt:

PD Dr. Gabor Matyas
Leiter Zentrum für Kardiovaskuläre Genetik und Gendiagnostik
Das Genetikzentrum der Stiftung für Menschen mit seltenen Krankheiten
matyas@genetikzentrum.ch
Telefon +41 (0) 43 433 86 86
www.genetikzentrum.ch
www.stiftung-seltene-krankheiten.ch